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儿童的chiari畸形

什么是小儿Chiari畸形?

儿童中的Chiari畸形是脑组织延伸到脊柱管的条件。大脑可以通过小或畸形的头骨向下移动。这是一种罕见的疾病,但由于先进的成像技术而被诊断出更多的诊断。1型Chiari畸形,这是通常在儿童后期或成年期发展的最常见形式,但II型和III型出生时存在。III型是一种罕见的儿科形式,可能会破坏生命。

Chiari畸形的原因

Chiari畸形通常是由胎儿发育过程中大脑和脊髓的结构缺陷引起的。在某些情况下,缺乏营养可能导致头骨异常小。该疾病还与遗传状况有关,并在怀孕期间与有害物质接触。生命后期的损伤或感染可能导致脊髓液泄漏过多,从而导致Chiari畸形。

Chiari畸形的迹象

最常见的症状是头痛。由于Chiari畸形I型,咳嗽,打喷嚏或紧张后,头痛更为常见。孩子们可能会遇到头晕,虚弱,颈部疼痛,协调不佳和吞咽困难。睡眠呼吸暂停也是一种常见症状,导致睡眠短暂中断。一些Chiari畸形会导致脑积水,或者大脑中的液体积聚,这会给头部带来压力,并可以扩大孩子的头骨骨头。Chiari畸形还会引起与脊柱裂相关的症状 - 这种出生缺陷是在神经管在怀孕的第一个月中一直无法闭合的,从而损害了周围的脊髓和神经。

Chiari的畸形可能会导致呼吸和吞咽问题,手臂的弱点以及眼睛下降。在最严重的Chiari畸形III型中,小脑的一部分延伸到头骨后部的异常开口。通常在产前超声检查或出生时被诊断出。这种类型也可能引起其他神经系统问题。

诊断

根据严重程度,Chiari畸形有可能多年来未被发现。在这种情况下,可能不需要治疗。在其他情况下,将在产前超声波或出生后不久将其识别。MRI扫描将使小脑在脊髓中异常散布。



治疗

如果病情不干扰日常生活,您的医生可能建议使用常规MRI进行监控。可以使用Cine相的对比度MRI进行更激烈的监测,该对比度MRI跟踪脊柱流体的流动并可以识别任何阻塞。药物可以帮助任何疼痛。手术是Chiari畸形的最常见治疗方法。最常见的是,将进行后窝减压,以为小脑创造更多空间并减轻脊髓的压力。在后窝减压中,神经外科医生将在头部后部切开一个切口,并去除一小部分骨头。可能需要多个手术来纠正病情。脑积水(如果发生)也需要通过一种手术进行校正,在该手术过程中,外科医生会排干额外的脑脊液以帮助液体离开大脑,例如分流或第三个心室造口术。

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