Medulloblastoma in Children
What is pediatric medulloblastoma?
髓母细胞瘤是一种快速增长的脑癌，可以通过脑脊液传播到大脑和脊髓。它是儿童中最常见的恶性脑肿瘤，约占所有小儿脑肿瘤的20％。髓母细胞瘤发生在小脑中，这是控制平衡，协调和其他复杂运动功能的大脑部分。具体而言，肿瘤位于大脑后部后部的后窝中。髓母细胞瘤也被称为小脑原始神经皮质肿瘤（PNET）。每年在美国诊断出约350例病例，其中70％以上的患者年龄在10岁以下。虽然可能感觉像是压倒性的诊断，但髓母细胞瘤通常对治疗反应良好。
髓母细胞瘤的原因
Medulloblastoma tumors occur when cells develop poorly early in a child’s life. Although the exact cause is unknown, researchers have identified genetic changes that may play a role in the development and growth of this type of tumor. Medulloblastoma is associated with certain inherited conditions, including Li-Fraumeni syndrome, Gorlin syndrome, and Turcot syndrome.
Signs of a pediatric medulloblastoma
有些孩子可能没有症状，但是大脑的压力可能会引起嗜睡，头痛和恶心。儿童可能存在协调问题，肌肉控制难度以及食欲的变化。其他症状可能包括听力和视力问题。患者可以将头倾斜到一侧。如果肿瘤扩散到脊髓，孩子可能会遇到背部疼痛，走路麻烦以及控制膀胱和肠功能的问题。
诊断
当怀疑在身体和神经检查后怀疑脑肿瘤时，医生通常会安排MRI或大脑的CT扫描。如果在大脑的后窝中发现了肿瘤，则将命令大脑和脊柱的MRI确定肿瘤的解剖特征并评估其是否已扩散。下一步将是肿瘤的手术切除。肿瘤将在手术后测试以确认诊断。
Treatment
手术以去除尽可能多的肿瘤是髓母细胞瘤的第一道治疗方法。传统的手术治疗需要开裂切开术，在此期间，神经外科医生将去除一部分头骨以进入肿瘤。神经外科医生将使用患者自己的骨头关闭开口。如果肿瘤被完全切除，则可能会施用减少剂量辐射。如果某些肿瘤仍然存在，将下令进行更高剂量的化学疗法。在可能的情况下，质子治疗可以在避免健康组织的同时用于靶向肿瘤。
In some cases, the neurosurgeon can place a ventriculoperitoneal shunt to control increased intracranial pressure. The shunt is a plastic tube that moves the fluid creating pressure inside the brain to the abdomen, where the body absorbs it. With treatment, most children with average-risk medulloblastoma are cancer free five years after diagnosis.
此外,临床试验,称为“组合Intraventricular Chemotherapy Pilot Study: Methotrexate and Etoposide Infusions into the Fourth Ventricle or Resection Cavity in Children with Recurrent Posterior Fossa Brain Tumors,” is open to patients who are age 1 to 21 years old with recurrent medulloblastoma (PNET), recurrent ependymoma, and recurrent atypical teratoid/rhabdoid tumors involving the brain and/or spine. The study infuses two chemotherapy agents directly into the fourth ventricle rather than systemic intravenous delivery. This study is listed at ClinicalTrials.gov, NCT # 02905110, under “Brain Tumor Recurrent.” If you would like additional information about this study, please contact Marcia Kerr, R.N. atmarcia.l.kerr@uth.tmc.edu或致电（713）500-7363。
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