肉芽肿和多血管炎:患者受益于多学科护理


2016年8月20日

罕见的自身免疫性疾病的体征和症状称为肉芽肿性炎性血管炎(GPA),以前称为Wegener的肉芽肿病,可能会在几个月的时间内突然发展或出现。就加里·吉尔斯(Gary Giles)而言,他们突然发展了,以至于他记得确切的发病日期:2012年2月15日。四年后,吉尔斯(Giles)陷入了缓解,随后是一个由纪念赫尔曼·特克斯(Hermann-Texas)医疗中心的多学科专家团队,John P.和Kathrine G. McGovern医学院。

“我57岁,一生中从未生病,突然突然出现严重的鼻窦感染,”得克萨斯州春季居住的吉尔斯说。“我和我的妻子计划去肯塔基州探望她的父母,所以我去了休斯敦北侧的一名家庭医生,他开了药物以治疗症状。我仍然感到难过,当我们降落在诺克斯维尔时,我以为我的耳膜已经破裂了。”

吉尔斯(Giles)从肯塔基(Kentucky)返回家园时,吉尔斯(Giles)是如此虚弱,以至于他无法将手提箱从车上抬出。在与家庭医生进行后续访问期间进行的血液工作没有发现与众不同的东西,医生开始使用低剂量的泼尼松,以治疗大概会导致他的虚弱和其他症状的炎症。吉尔斯(Giles)开始经历从膝盖转移到脚踝或肘部到肩膀的迁移疼痛和肿胀。

他的妻子Debi Giles安排在林地的风湿病学家任命,后者开了泼尼松,并要求他在两周内返回。当丈夫的病情继续恶化时,她打电话给休斯敦的几位风湿病学家的办公室,他们都有两个至三个月的等待时间。

她说:“有些事情使我成为UT医生,我在他们的网站上找到了Noranna Warner博士。”“两天后,他们能够见到我丈夫。到那时,他几乎无法进出车,我不得不将他推到轮椅上。”

肉芽肿性伴有聚血管炎

肉芽肿和聚血管炎的特征是血管和邻近组织的强烈炎症浸润。

在UT医师,吉尔斯(Giles)被视为医学博士Gloria Salazar,他现在是休斯顿德克萨斯大学麦戈文大学医学院风湿病学和临床免疫遗传学系的助理教授,Salazar博士进行了多次测试,包括成像研究。

Debi Giles说:“那是一个星期五,周末加里一直变得更糟。”“当我周一致电Salazar博士时,她研究了测试结果,并告诉我们立即来到急诊中心。到我们到达时,他已经处于肾脏失败。他们在急诊室开始透析,他在接下来的五个月内一直保持透析。”

肾脏活检和抗肿瘤细胞质抗体(ANCA)测试证实了GPA的诊断,在风湿病学家Filemon Tan,MD,PhD,Giles,Giles的指导下进行了环磷酰胺(Cytoxan®)的化学疗法。Tan博士是麦戈文医学院的自身免疫性和结缔组织疾病的风湿病学和临床免疫遗传学教授和琳达·K·Finger椅。

吉尔斯(Giles)遇到了其他医生,他们将成为他的终身护理团队:肾脏科医生唐纳德·莫洛尼(Donald Molony),医学博士,肾脏疾病和高血压教授;心脏病专家David McPherson,FACP,FACC,FAHA,FAHA,心血管医学系教授兼主席;泌尿科医生Run Wang,医学博士,FACS,泌尿外科外科教授和塞西尔·克里格勒(Cecil M. Crigler),医学博士泌尿科主席;皮肤科医生Carolyn Bangert,医学博士,皮肤科系副教授;眼科医生Garvin Davis,医学博士,M.P.H.,眼科和视觉科学系的临床副教授;和宗教医生Martin J. Citardi,医学博士耳鼻喉科和颈部手术教授兼主席。

作为后续团队的一部分,Citardi博士定期看到Giles。他说:“ ENT起着重要的作用,因为与多血管炎的肉芽肿病具有许多流传学表现。”“ GPA是一个复杂的诊断,但我们作为伊恩特很熟悉。尽管很少见,但它具有特征性的外观。如果没有治疗,患有严重形式的疾病的人可能会在几个月甚至几周内死亡,这使得早期诊断很重要。通过治疗,大多数患者的前景很好。大多数接受皮质类固醇和其他药物减缓免疫反应的人。”

持续的随访非常重要,因为GPA在大约50%的病例中返回,通常在停止治疗后的两年内返回。“我们看到每个身体部位的医生,” Debi Giles说。“他们都紧密合作,可以在线访问加里的记录,以保持有关他的案件的最新信息。通过UT医师门户,我们可以在发布后立即看到血液检查和成像研究的结果。我们有很好的照顾,我们到德克萨斯医疗中心感到非常幸运。”

吉尔斯致力于提高对GPA及其症状的认识。两个有类似症状的朋友在ANCA测试中呈呈肉芽肿性疾病的呈阳性。

他说:“我很幸运能够在教学医院的开车范围内生活。”“如果我第一次出现症状时就在那里,甚至会更早被诊断出去。我的最初症状是如此普遍。鼻窦充血一直是休斯顿的人们。但是我们对我们得到的答案不满意。如果出了什么问题并且您没有得到好的答案,请去教学医院。”


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