没有更多的气道血管瘤手术?


2010年12月6日

医学博士Sancak Yuksel
副教授

两年前,一群法国医生,Leaute-Labreze等。报道了他们在用口服普萘洛尔(一种降压药)治疗婴儿血管瘤的壮观结果。最近和偶然的发现似乎改变了这种婴儿期最常见肿瘤的方向。

婴儿血管瘤是一种良性血管肿瘤,其自限性病程由持续三到九个月的增生期组成,然后是涉及期。它通常涉及皮肤和皮下组织。但是,它可能发生在气道中,大部分是在次球区域或气管中,并可能威胁生命。在胶质下血管瘤中,儿童通常在出生时无症状,然后在头几个月大时就有灵感或双相性刺激性,并可能导致呼吸困难。由于这种情况会导致危及生命的气道妥协,因此通常需要紧急治疗。

在气道血管瘤管理中已经提出了多种治疗方式。这些传统的方式包括气管切开术,全身性类固醇,插管肠内类固醇注射,干扰素或长春新碱疗法,激光或开放性手术切除。但是问题在于,这些都不是完美的,所有这些都可能对婴儿产生严重的不利影响。因此,对普萘洛尔的戏剧性反应的新发现可能标志着所有其他模式的终结。

所有治疗方式旨在减少病变的大小,同时剩余的气管切开术。但是有时患者可能需要气管切开术才能保护气道,而无需操纵次声门区域并允许守护政策。但是,婴儿的发病率和死亡率很高。死亡率通常是由于意外解剖而发生的,率为1-2%。

长期全身类固醇治疗的益处有限,不良影响率很高。它可能导致库欣综合症具有典型的外观,多毛,高血压,生长迟缓,免疫抑制,心肌病,伤口延迟的伤口愈合和增加的感染风险。类固醇的遗传注射也已据报道成功,但患者需要插管和ICU入院。干扰素注射与各种副作用有关,包括痉挛性脱毛,不适,中性粒细胞减少症和肝酶升高。在危及生命的病例中已经描述了像vincristine这样的全身化学治疗剂,但它们可能会引起明显的神经系统副作用,例如周围神经病。在小病变中,激光可能很有用,但可能会导致继发性疤痕和喉狭窄。

开放手术切除术于1949年首次描述,是许多中心的首选治疗选择,尤其是对于双侧或周向病变的患者。它可以单一或两个阶段进行,并且成功率相对较高。但是,它需要在微妙的婴儿喉部中进行开放手术,并且可能需要插管或气管切开术,具体取决于手术的分期。

在2008,Leaute-Labreze等。报道了11例患者在治疗皮肤血管瘤的情况下取得了非常巨大的成功。他们描述了在治疗的第一天对血管瘤的可见变化的作用前丙醇的快速发作。第一个报告是一个转折点,正在改变迄今为止使用的治疗策略。这一发现导致一群感兴趣的医生确定了位于有问题的地区(例如气道)的血管瘤中普萘洛尔的适当用途。成功治疗气道血管瘤的第一份报告已经出现去年。Denoyelle在Al。报道了2名患有亚整体和皮肤血管瘤的婴儿,它们对其他已建立的药物疗法有抗性。两名患者的亚平原下血管瘤对全身性丙酚均作出巨大反应。几个月后,报告了另一个成功的故事Buckmiller等。在一个2岁的患有次球和气管血管瘤的孩子中。在口服丙醇(2mg/kg/day)的6周内,她的气道妥协被消除,她完全解决了内镜下可见疾病。普萘洛尔没有发生任何副作用。他们建议应考虑口服普萘洛尔用于气道血管瘤。Jephson等。还描述了用普萘洛尔的成功治疗,这是一名骨状4个月大的女孩,其障碍物底部血管瘤95%。这是无需进行气管切开术或任何其他手术干预的,没有报道的副作用而实现的。

传统上,普萘洛尔在患有高血压或某些心理状况的儿童中被使用,并具有据可查的安全性和副作用。潜在的副作用是心动过缓,低血压,支气管痉挛,对低血糖,疲劳和胃肠道刺激的生理反应降低。但是这些非常罕见,并且往往以2 mg/kg/天的剂量出现。儿科心脏病学团队评估患者;在没有心脏条件下,反应性气道疾病或其他肺部疾病,开始治疗。一些作者建议常规超声心动图,但其他作者为患有肺或心脏状况或严重早产的患者保存此检查。建议将2 mg/kg/天分为三剂,但需要进一步的研究来确定最有效的剂量方案。它是通过增殖阶段继续的,或直到改善的平稳性。

迄今为止,所有报告都强烈建议采用普萘洛尔由于其效率,有限的副作用概况和快速响应率而治疗有问题的气道血管瘤。尽管婴儿中普萘洛尔治疗的长期结果尚不清楚,但随着这种治疗方法成为这种疾病的一线治疗,我们将目睹治疗次球体血管瘤治疗的历史事件。

参考

Leaute-Labreze C,De La Roque ED,Hubiche T,Boralevi F.婴儿期严重血管瘤的普萘洛尔。N Engl J Med;358(2008):2649-2651。

Siegfried EC,Keenan WJ,Al-Jureidini S.有关婴儿血管瘤的丙醇的更多信息。N Engl J Med;359(2008):2846-2847。

Denoyelle F,Lebaulanger N,Enjolras O,Harris R,Gilles R,Garabedian EN。普萘洛尔在婴儿喉气管血管瘤的治疗策略中的作用

Buckmiller L,Dyamenahalli U,Richter GT。气道血管瘤普萘洛尔:新型治疗的病例报告。喉镜;119(2009):2051-2054。

Jephson CG,Manunza F,Syed S,Nikki AM,Harper J,Hartley Bej。单独用普萘洛尔成功治疗分离的血管瘤。Int J Pediatr otorhinolaryngol;73(2009):1821-1823。


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